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刻在基因上的禁令,就在人类20号染色体上,揭秘你不知道的朊病毒

今天我们来聊一种曾在人类文明中,掀起滔天杀戮,非常残暴极端的深渊恶魔,这个恶魔呢,只有一个蛋白质分子大小,在电子显微镜下都看不到它的粒子结构,所以,它能在悄无声息的情况下,将动物的脑子啃得千疮百孔,让人类的检测手段成了笑话。

如果将这种啃食过程放大到肉眼可见,你将会看到无数小虫子把一块豆腐啃出无数孔洞的画面,想想就让人头皮发麻,这个画面就不放出来祸害大家了,科学家推测,在4万多年前,这种恶魔屠戮众生,毁灭一切,险些将人类从天地间除名,最后只有极小部分人侥幸存活,那么,这种让人类传承差点断绝的恶魔究竟是什么呢。

故事要从一场怪病开始说起,1986年,英国偏远山村的农场里,一位农妇正在发愁,她家牛圈里的优质奶牛最近就像发了疯一样,行为异常,神志恍惚,时不时地还拿头去撞墙,拿身体去蹭树干,即使自己皮开肉绽都没有丝毫停下来的意思,起初她以为这些牛不小心吃坏了肚子,但观察了几天后发现,这些奶牛的状态越来越差,有的甚至摔倒抽搐,口吐白沫。

闻讯而来的兽医告诉大家,这种神秘疾病已经在英国境内肆虐了一年有余,感染了成千上万的牛群,但是没有人知道这疾病究竟因何而起,也无人知晓它是通过什么方式传播的,它就像恶魔播撒在人间的种子,在全英国境内的牛群中肆意收割,而所有人却对它束手无策,这就是疯牛病。

听了兽医神色凝重的科普之后,农户们都慌了神,生怕这种疾病传染到自己身上,于是人们将整个农场中的牛都驱赶到旷野,将它们处死绞碎,然后丢入1000摄氏度高温的焚化炉中烧毁,但即便是这样,也无法阻止疯牛病在牛群中疯狂扩散,而噩梦到这里才刚刚开始。

1995年,英国爱丁堡的一位年轻小伙,出现了和那些疯牛一样的症状,他先是变得不爱说话,举止怪异,接着又变得语无伦次,精神错乱,最后在抽搐中慢慢死去,当时医生连他的致病原因都没有搞清楚。

从他开始,在短短时间内,英国又相继出现了一百多个类似的病人,最后都在医生的无效抢救下死亡,无一幸免,巧合的是,这些患者都吃过疑似带有疯牛病的牛肉,最后医生将这种病称为变异型克雅二氏病,显然这种诡异的病原体通过疯牛的肉传到了人身上。

为了阻止这场瘟疫在人群中蔓延,科学家们不敢休息,急忙对病牛进行了解剖,当他们打开病牛的颅骨时,被眼前的景象震惊得说不出话,他发现在病牛的脑组织中充满了无数小孔,就像是被蚁虫蛀穿一般,而患有变异型克雅二氏病的病人脑组织中,也是同样的症状,充斥着大量组织坏死导致的空泡,最后,他们将疯牛病和变异型克雅二氏病以及其他相关病症统称为海绵状脑病。

因为这种病在当时几乎没办法活体检测牛或人是否已经患病,所以预防难度很大,换句话说就是,人畜一旦发病,最终确诊的时候,往往是在尸检时的病理报告中。

出于对未知的恐惧和猜疑,一时之间,英国上下谈牛色变,人心惶惶,农场主害怕自己的牛携带病毒,长期吃牛肉的人更是恐惧自己被那个未知的恶魔盯上,而在国际上,英国牛肉更是举步维艰,被打上了病毒的标签,其实,从疯牛病爆发之初,英国就出台了一系列政策,限制疯牛病的扩散,但疯牛病就像是无孔不入的恶魔一般,将英国搅得天翻地覆,这还不算完,从1986年开始,疯牛病和变异克雅二氏病相继出现在美国、法国、加拿大、日本、德国等多个国家,恐惧蔓延到全球,而这个曾经出口牛肉的大国也为此付出了沉重代价,宰杀焚化了1100多万头牛,每年还要花35亿英镑进口牛肉,严重损害了英国经济。

当未知、传染、感染人类这些词汇聚集在一起,就像是一颗定时炸弹,让所有人胆战心惊,尤其是各国的政府和科学家们更是倒吸一口凉气,他们发现,人类所诞生的免疫系统,对这种病毒无效,活体检测手段也对它无效,再加上这种病毒有过在牛群中大规模爆发的先例,也有从牛传染到人身上的例子,所有参与研究的科学家都不敢乐观,因为这种病毒致死率近乎100%,一旦在人群中爆发,短时间内人类就要宣告灭族了。

时间不等人,科学家们加快了对这种未知病毒的解析,慢慢的他们发现,这种病毒好像在哪见过,原来,早在疯牛病发生之前,人类已经对它有所了解,在18世纪的时候,德国的羊群中出现过一种叫做羊骚痒症的疾病,得了这种疾病的羊,行为异常,浑身发痒,会拼命地用木桩等粗糙坚硬的物体使劲摩擦背部,接着便是精神萎靡,绝食而死,而且这种病传染性极强,一只羊患病,往往会感染整个羊群,最后科学家发现,不管是疯牛病还是变异型克雅二氏病,亦或者羊瘙痒症以及新出现的僵尸鹿症等相关病症,这些患病的病人病畜,他们的脑中总是会出现一种极具辨识度的蛋白多聚体,美国学者布鲁辛纳经过大量研究后,终于将这种病原体从病羊的脑组织中分离了出来。

原来这种病原体既不是病毒也不是细菌,而是一种不含任何遗传物质的蛋白质分子,它比已知的最小的常规病毒还小得多,所以在电子显微镜都看不清它的粒子结构,只有经过负染后才见到聚集而成的棒状体,最后,他将这种蛋白质分子大小的病原体命名为“朊病毒”,不过需要注意的是,朊病毒并不是真正的病毒,而是一类发生错误折叠的蛋白质。

它的本来面目其实就是正常上班蛋白分子(PrPc),在我们的身体内兢兢业业的工作,但是由于某些未知原因,这个正常蛋白分子发生了错误折叠,变成了大魔王朊病毒,即致病型蛋白分子(PrPsc),它一出现就会胁迫正常蛋白分子,与其结合发生关系,随后这个正常蛋白就会变成朊病毒,接着它们会不断重复上边的过程,直到宿主走向死亡。

按理来说,任何细胞内部都有一套处理异常蛋白的机制,一旦发现变异蛋白,处理异常蛋白的系统就会激活,及时清理掉异常蛋白,但是这套机制面对缺胳膊少腿的异常蛋白有效,对这种战斗力爆表,还喜欢抱团的朊病毒就有些不够看了,刚开始这套机制或许会起到效果,但随着朊病毒越来越多,这套机制会迅速耗竭,更糟糕的是,神经细胞的生命只有一次,死了就是死了,不会再生,于是脑中的神经细胞就像末日中抵御丧尸的堡垒一样不断沦陷,最后大片神经细胞死亡,患者的症状不断加重,最后难逃一死。

那么这种病毒究竟是如何爆发的呢,其实这一切都是英国人自己种下的因,从20世纪80年代开始,英国的农户们像往常一样,将牛羊的脑髓、骨骼、内脏等人不食用的部分扔掉,但是这在资本的眼中却是大大的商机,于是经过包装运作,那些人不食用的部分就变成了“饲料补充剂”卖到了农户手里,让牛羊食用,糟糕的是,卫生部门对饲料的监管远低于人类的食物,于是,携带了朊病毒的病畜,变成饲料被正常饲养的动物食用发生感染,死掉的病畜又变成饲料被牛羊食用,形成了多米诺倍增效应。

这种人为制造的“同类相食”,让朊病毒感染了成千上万的牛羊,让英国成为了朊病毒的温床和练蛊之地,当他们发现的时候,已经为时已晚,有科学家推测,也许就是在那段时间,各种朊病毒在不同的牛羊之间交流学习,产生了更多新的朊病毒,最终一支可以跨物种传播的朊病毒脱颖而出,这就是我们刚刚说到的疯牛病。

好在,各国政府都清楚这种病毒的恐怖,之后不计代价地销毁疑似感染的动物和制品,以及更严格的监管,最终阻止了这场瘟疫的蔓延,但是人类在控制住疯牛病扩散的同时,这种病毒却悄然变异,传染到了鹿的身上,在美国的鹿群中蔓延,也就是“鹿慢性消瘦症”,简称(CWD),到了2018年1月,美国22个州,加拿大的2个省都出现了野鹿感染病例,而且这种病毒的传染性极强,在一些高度感染区,这个病毒的感染率甚至高达79%,引发了不小的轰动,但是随着时间的推移,人们好像忘了这件事情,当然也有研究人员在不断研究这种病毒,他们从病鹿的身上提取出这种病毒,之后给雪貂、北美水貂、猫、老鼠、猕猴接种,结果无一幸免,全部被感染,猕猴虽然不是人类祖先,但是属于灵长类动物,是和我们沾亲带故的存在,因此,科罗拉多州立大学朊病毒研究中心的副主任Mark Zabel认为:“鉴于最近CWD的爆发,和它持续进化的可能性,距离感染给人类也只是时间问题”。

美国疾病防控中心也声明:建议猎人不要猎杀看起来很奇怪的鹿,在食用鹿肉时也需要认真检查其是否受到感染,处理鹿肉时也要采取一些必要的安全防范措施。

因为朊病毒在鹿群中如入无人之境,可以通过母体、唾液、血液、口水、乳汁、尿液和粪便传播,鹿身体的各个部分,包括鹿茸都有可能潜伏着朊病毒,而患病动物接触过的水源、土地、植被和其他动物也都可能被病毒感染,健康的鹿接触到这些被污染的东西,也有可能患病。

所以这样声明其实一点都不为过,因为这种病毒极有可能通过血液感染人类,比如正在法国环境研究院分子病毒学与免疫学部门工作的milie Jaumain,在给小鼠做大脑切片时,不小心被使用的弯镊刺伤了左手拇指,当时她带了两层乳胶手套,但拇指还是被刺破并流血,虽然伤口不大,事发之后,她也及时进行了伤口消毒清创,可是谁也没想到, milie Jaumain最后还是因朊病毒感染导致的克雅氏病而去世,除此之外,法国的五家公共研究机构宣布暂停朊病毒研究,并开始调查是否还有人在实验室中感染了朊病毒,因为近十年来,法国的实验室,已经发生了17起朊病毒相关实验安全事故。

鉴于朊病毒的可怕,有的科学家认为,距离朊病毒传染给人似乎只是时间问题,我们应该谨慎应对,也有些科学家认为,朊病毒不会传染给人类,而人类患上朊病毒的可能性只有一种,那就是食用被感染者的肉,因为我们每个人的20号染色体上,都有抵抗朊病毒的抗体prnp,科学家推测,朊病毒早在4万多年前就存在于地球,那时朊病毒感染人类,就像在鹿群中传播一样肆无忌惮,好在人类挺过了这一关,从此之后朊病毒销声匿迹,但是没想到时隔4万多年后,人类又亲手这种恶魔给释放了出来,谁也不知道,它下一次又会以何种面目出现,而我们现在对它束手无策,所以医生也只能给出类似,尽量不要吃动物脑髓和内脏的建议

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